Definice: je neuromuskulární porucha celého jícnu s chyběním peristaltiky (pozvolný rytmický pohyb stěny jícnu, který slouží k posouvání jejího obsahu) a selháním relaxace dolního svěrače. Patří mezi vzácné onemocnění.
Epidemiologie: obě pohlaví stejně, 20 – 40 let, Incidence: 1 / 100.000 / rok
Etiopatogeneze:
- Etiologie: neznámá
- Patogeneze: degenerace buněk plexus myentericus = je nervová pleteň mezi svalovinou jícnu
Klinický obraz:
- probíha dlouho latentně (vývoj potíží trvá roky)
- Progredujíci dysfagie (na začátku se ale typicky vyskytuje → paradoxní dysfágie: obtíže jsou při polykání tekutin ale nikoliv tuhé stravy)
- Regurgitace = je návrat žaludečního obsahu ascendentní cestou, může až do úst → zvracení (riziko aspirace!) → plicní komplikace
- Odynofagie = je bolest při polykání
- Retrosternální bolesť – v noci, po jídle
- Úbytek na váhe – pokročilá fáze nemoci
Makroskopia: megaezofagus = je výrazně dilatován jícen (jícen pojme aj 2l tekutiny), stěna jícnu je buď normální, ztluštělá (hypertrofie) nebo ztenčená (dilatován jícen)
Diagnóza:
- anamnéza a fyzikální vyšetření (klinický obraz)
- zobrazovací metody:
- Ezofagografie (RTG kontrastní vyšetření) – sledujeme pasáž jícnem v čase >> ptáčí zobák <<
- Manometrie – nosní dírkou se zavede do hltanu a do jícnu velmi tenká sonda, která umí snímat tlakové poměry ve svém okolí, po správném zasunutí sondy je dotyčný vyzván, aby několikrát polkl malé množství tekutiny
- Endoskopie (určí stupeň zánětu): je v počátečních stadiích dlouho normální
Diferenciální diagnóza:
- Obstrukční příčina: nádory, bronchogenní nádor, struma, lymfadenopatie
- Systémové onemocnění pojiva: sklerodermia, dermatomyozitida
- CNS poruchy: myastenia, roztoušená skleróza, parkinsonismus..
- Komplikace diabetes mellitus
- Ezofagitidy jícnu
- Chagasova nemoc (Trypanosoma cruzi – v ČR- NE, ale vyskytuje se endemicky v Jižní Americe) je nerozlíšitelna od achalázie jícnu, ale u Chagasove nemoci jsou postiženy aj jiné orgány (např. srdce)
Komplikace:
- Ezofagitida (ze stagnace potravy) → leukoplakie → dyspálzie →↑ riziko spinaliomu (dlaždicobuněčný zhoubní nádor)
- Aspirační bronchopneumonie (lalůčkový zánět plic)
- Ruptura jícnu (ak je ztenčená stěna jícnu)