Definice: jedna z forem AML (tzv. M3), vyznačuje se však zcela odlišnou klinickou manifestací i prognózou. Jedná se o urgentní stav kde léčba musí být včasná.
Epidemiologie: 5–8 % AML, mladí dospělí, medián věku: 40 let
Klinický obraz:
krvácivé projevy:
- krvácení ze sliznic – dutina ústní
- krvácení do kůže – petechie, hematomy
- krvácení do retiny, do GIT, do urogenitálního traktu, do CNS
syndrom DIC:
- trombotické komplikace
Diagnóza:
- Anamnéza a fyzikální vyšetření:
- Krevní obraz + diferenciální rozpočet:
- pancytopenie
- syndrom diseminované intravaskulární koagulace
- v krvi je promyelocyt
- Aspirace kostní dřeně
- PCR (definitivní diagnóza): PML-RARA – odpovídá chromosomální fúzi t(15;17)
Terapie:
Indukční terapie:
- standardem je idarubicin + ATRA
- alternativní schéma: kombinace dvou diferenciačních látek (ATRA + As2O3)
Konsolidační terapie:
- antracyklin + ATRA = kyselina all-trans-retinová
Terapie DIC a prevence krvácení (v úvodu indukční léčby):
- transfuzní přípravky (trombokoncenráty, plasma)
- koagulační faktory (fibrinogen, antitrombin)
- heparin
Diferenciační syndrom (= ATRA syndrom)
- neutrofilie, horečka, plicní infiltráty, hypoxie, převodnění
- Terapie: dexamethason, dočasné vysazení ATRA
Dispenzarizace: monitorace PML-RARA v periferní krvi a léčba event. molekulárního relapsu
Prognóza: velmi dobrá, celkové přežití 80 – 90 %