AUTOIMUNNÍ TROMBOCYTOPENIE

Definice: je trombocytopenie ze zvýšeného zániku. Tvorba protilátek proti antigenům povrchu krevních destiček → urychlené odbourávání. Je trombocytopenická purpura, u které dochází z neznámé příčiny za účasti imunitních mechanismů k urychlenému rozpadu trombocytů. Jedná se o nejčastější získané krvácivé onemocnění v dětském věku.

Epidemiologie: 3 – 5/100.000, ↑ženy, děti stejně

Etiopatogeneze:

Etiologie:

• Sekundární (20%): infekce (HIV, HVC, Helicobacter pylori), nádory, systémove nemoci
• Primární (80%): neznáma příčina (autoimunita)

Patogeneze: tvoří se autoprotilátky (B-lymfocyty) proti povrchovým antigenům destiček → spouštěčem bývá často infekce (infekt horních cest dýchacích, vzácněji varicela, příušnice, zarděnky, EBV infekce, očkování živou vakcínou) → destičky s navázanými protilátkami jsou pohlceny makrofágy → zanikají ve slezině → autoprotilátky inhibují megakaryopoézu → ↓tvorba deštiček

Klinický obraz: 2 klinické formy

1. Akutní forma ITP:

• dětského věku  s prudkým průběhem a spontanní úpravou
• navazuje na banální virovou infekci
• rozvoj krvácivých projevů býva prudký (několik málo hodin)
• generalizovana purpura: predilekčně extenzory předlokti a holeň, na trupu
• krvácení ze sliznic, krvácení do organů velmi vzácně
• jinak celkový stav zůstava nedotčený

2. Chronická forma:

• dospělý věk, plížlivý začátek s chronickým průběhem, ↑ženy
• krvácivé projevy se postupně stupňují
• spontánní remise vzácně
• orgánová krvácení jsou častější

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření:
• Laboratorní vyšetření:
  • Krevní obraz:
    • trombocyty: sú ↓, těžká forma: 10×10⁹l
    • ostatní parametry krevního obrazu su v normě
  • Kostní dřeň: megakaryocyty jsou přítomny, často zmnoženy, mohou být aj ↓
  • Antitrombocytární protilátky: 60% pacientů
• Vyloučit trombocytopenie z jiných příčin:
  • děti → leukémie
  • dospělý → myelodysplastický syndrom

Terapie:

• k léčbě přistoupime při: poklesu trombocytů pod 20 – 50×10⁹l
• základem terapie: imunosuprese
  • glukokortikoidy (prednison 2mg/kg – na nástup účinku léčby je nutné vyčkat 1 – 2 týdny dle odpovědi dávku prednisonu postupně snižujeme/vysazujeme)
• výraznější krvácive projevy:
  • kortikoidy + i.v. imunoglobiny (Gamma-venin, Venimun) 0,5g/kg/den po dobu 2 – 3 dnů
• převod krevních destiček (v krajních případech hrozícího krvácení)
• ak selhá iniciální terapie → další linie imunosupresiv: anti CD20 monoklonální protilátky → rituximab (Mabthera), cyklofosfamid, cyklosporinA
• refrakterní → splenektomie