Definice: jsou onemocnění vznikající v důsledku dlouhodobé expozici organizmu nadměrným koncentracím růstoveho hormonu (GH). Přičinou je temeř vždy somatotropní adenom. Při vzniku onemocnění před ukončením růstu vzniká gigantismus. Při vzniku onemocnění po ukončení růstu vzniká akromegalie.
Epidemiologie: vzścne onemocnění, 4/milion/rok
Etiopatogeneze:
Etiologie: adenom hypofýzy, současti MEN-I
Klinický obraz:
Gigantismus: excesivní růst, může trvat dlouho do dospělosti v případe současného hypogonadismu
Akromegalie: komplexně a těžko postihuje celý organizmus
- zvětšení akrálních části těla (uši, nos, rty, mandibula, nadočnicové oblouky, kolikovité prsty)
- Růst čelisti ma za následek → rozestup zubů a ↑kazivost zubů
- Organomegalie
- Makroglosie s otisky zubů na jazyku
- Retence tekutin (přímy účinek GH) a zmnožení vaziva → otoky (prsty rukou a nohou)
- Hypertrofie potních žláz → zvýšené pocení a hypertrofie mazových žláz
- Pohybový aparát je komplexní → dominuje postižení kloubů (,,akromegalická artropatie“)
- Kardiovaskulární aparát → arteriální hypertenze, ateroskleróza, kardiomyopatie (hypertrofie, fibróza)=↑morbidita a mortalita pacientů
- Inzulínová rezistence (působení GH) → ↑riziko diabetu
- Cefalgie (bolesti hlavy)
Diagnoza:
- Laboratorní vyšetření:
- průkaz ↑sekrece GH
- vyšetrujeme ráno a nalačno koncentrace GH v 3 vzorcích odebraných v hodinových intervalech (bazální koncentrace u zdravých je 0,1 – 5 µg/l), stanovujeme též sérové koncentrace IGF-I (u akromegalie taky zvýšené), výhodou IGF-I je, že jeho hodnoty během dne jsou stabilní
- nejasné případy: provádime oGTT, při kterém měříme koncentrace GH za 1 a 2 hodiny po podaní roztoku se 75g glukózy, u zdravého člověka docházi k supresi (potlačení) GH pod 0,4µg/l
- komplexní vyšetření všech hormonů
- Zobrazovací vyšetření:
- MR mozku
- perimetr
Terapie:
- 1.volba: neurochirurgická ak je neúspěšná pak ozáření nebo léky
- analog somatostatinu (lanreotid, octreotid): vedou k redukci až k normalizaci hormonalní aktivity
- antagonista růstoveho hormonu (pegvisomant): působí na úrovni receptoru (bráni jeho aktivaci)