Definice: je nedostatečná/snížena nebo úplna ztráta produkce a sekrece jednoho nebo více hormonů předního laloku hypofýzy. Nedostatečná sekrece všech hormonů adenohypofýzy se nazýva: panhypopituitarismus.
Epidemiologie: vzácně, přesné dáte nejsou
Etiopatogeneze:
Etiologie:
- útlak hypofýzy expanzivními procesy → adenomy, kraniofaryngeom, Rathkeho cysty, meningiomy, gliomy, chondromy, chondrosarkomy, aneuryzmata cév, granulomy..
- geneticka
- trauma
- chirurgicky zákrok
- ozáření
- záněty
- autoimunitní postižení
- ischemie nebo krvácení do hypofýzy
- subarachnoidální krvácení
- idiopaticky
Klinický obraz:
Deficit GH (růstovy hormon):
- Dětství: zpomalení až zástava růstu
- Dospělost:
- ↑tuková tělesná hmotnost
- ↓fyzická výkonnost (+kardiální)
- ↑únava
- porucha kognitivních funkci (pamět)
- zhoršená citlivost vůči inzulinu
- zhoršení kostního metabolismu
Deficit gonadotropinu (LH, FSH):
- Hypogonadotropní hypogonadismus
Deficit TSH (tyreotropni hormon):
- Centrální hypotyreóza
Deficit ACTH (adrenokortikotropni hormon):
- Centrální hypokortikalismus (od periferního se líši tím, že dominuje deficit glukokortikoidu (kortisol) a androgeny
Deficit prolaktinu: z klinického hlediska nevýznamny?
Diagnoza:
Vyšetření hormonálních funkci:
Deficit GH: stimulační testy → sledujeme koncentraci GH v séru na příslušný stimulus (inzulinový test, GHRH test, argininový test, test s GHRH + argininem, glukagonový test, test s L-dopou), současně sledujeme koncentrace IGF-I (inzulin podobny růstový faktor I) v séru
Deficit LH a FSH: průkaz hypogonadismu:
- u mužu: ↓testosteron
- u žen: ↓estradiol s poruchami menštruačního cyklu/fertility (nemůže otehotnět) a mají normální nebo ↓sérové koncentrace LH + FSH
Deficit TSH: průkaz hypotyreózy:
- ↓koncentrace volného tyroxinu-freeT4
- normální nebo ↓ TSH v séru
Deficit ACTH: průkaz hypokortikalismus
- ↓koncentrace kortizolu nebo nedostatečná odpověd na inzulinový/synacthenový test
- normalní nebo ↓ACTH
Deficit prolaktinomu: posuzujeme podle bazalních koncentraci (2hod. po probuzení odebrat krev)
Morfologická diagnoza:
- MR, CT (pouze u kontraindikaci MR), perimetr (zorné pole)
Diferenciální diagnóza: hypogonadismus, hypotyreóza, hypokortikalismus, psychiatrické poruchy
Terapie: léčba jednotlivých postižených složek
- Deficity léčime podávánim hormonů cílovych periferních žlaz
- Výjimka hypogonadismus ak chceme obnovit fertilitu→podáváme gonadotropiny→ lidsky rekombinantni GH (hrGH), s.c. 1x/den
- Deficit prolaktinomu neléčime