Definice: je méně častý nádor chromafinní tkáně, lokalizovaný adrenálně (80%), extraadrenálně (20%) – krk, paraaortální oblast dutiny bříšní.
Paragangiolomy jsou extraadrenální nádory vycházející z chromafinních buněk sympatiku (hormonálně aktivní), anebo pocházejí z parasympatického nervového systému (hlava, krk) a jsou hormonálně inaktivní.
Obecně se jedná o vzácnou formu arterialní hypertenze.
Dělení:
- Benigni ↑
- Maligni (15%)
- Sporadicky ↑
- Familiární (20%)
Etiopatogeneze: nejsou do detailu známé
Patogeneze: nadprodukce NA nebo A, vzácněji i dopaminu
Klinický obraz:
- změny krevního tlaku:
- trvalá hypertenze (50 – 60% + častá absence nočního poklesu TK)
- epizodická hypertenze (2 – 40%) – několik minut až hodin
- normotenze (10%)
- hypotenze (vzácněji)
- bolesti hlavy
- pocení
- palpitace/arytmie
- zblednutí
- flush
- tremor
- úzkost
- zrakové poruchy
- bolest na hrudi (vzácněji)
- dušnost
- hmotnostní úbytek u cca 30% osob
- DM/porušena glukózová tolerance (50%)
- velmi vzácně sekrece jiných hormonů
- absence symptomů (cca 10%)
- NA – alfa-receptory → vazokonstrikce → diastolická hypertenze
- A – beta-receptory → systolická hypertenze, tachykardie, pocení, flush, třes
Diagnóza:
- Anamnéza a fyzikální vyšetření:
- Laboratorní vyšetření:
- stanovení volných plazmatických metanefrinů
- volných frakciovaných metanefrinů /volných katecholaminů v moči
- Stanovení plazmatických katecholaminů – ovlivněno velkou variabilitou hladin v cirkulaci
- Kyselina vanilmandlová v moči – nižší senzitivita lebo asi 80% VMA vzniká z metabolitu NE ze sympatických nervových vláken
- Farmakologické testy: klonidinový supresní test
- Zobrazovací metody:
- Sonografie
- CT/MR
Terapie:
- Adrenalektomie nebo extirpace extraadrenálně uloženého nádoru
- Před operací: 10-14dní: alfa- (doxazosin) a následně aplikace betablokátory
- Inoperabilní tumor: alfa- a betablokátory (atenolol)