HYPOPARATYREÓZA

Definice: je syndrom způsobený primárně nedostatečnou sekrecí a následným nedostatečným působením PTH na cílové tkáně, která vede k hypokalcémii.

Epidemiologie: vzácné onemocnění, 7/1 000.000/rok

Etiopatogeneze:

Etiologie:

• chirurgické odstránění
• idiopatická (autoimunita)-sporadicky/APS-I

Klinický obraz: závisí na rychlosti vzniku hypokalcémie

• Rychle vzniklá hypokalcémie:
  • tetanické křeče
  • zvýšená nervovosvalová drázdivost
  • karpopedální spasmy
  • křeče
  • parestezie končetin
• Pomalů vzniklá hypokalcémie: dominují psychické poruchy:
  • poruchy osobnosti
  • poruchy intelektu
  • úzkost
  • extrapyramidové poruchy
  • poruchy vizu v důsledku katarakty
  • slabost, únava
  • apatie

•  Tetanie může být kromě hypokalcémie způsobena i hypomagnesemií a metabolickou alkalózou. 

Diagnóza:

Anamnéza a fyzikální vyšetření:

• Fyzikální vyšetření:
  • Chvostkův příznak: je pozitivní tehdy, pokud při poklepu na větve nervu facialis (pes anserinus), nejlépe nad glandula parotis nebo blíže koutku úst, se vybaví homolaterální záškub filtra horního rtu směrem ke straně poklepu. Je projevem zvýšené neurální dráždivosti. Příznak bývá pozitivní u hypokalcémie
  • Příznak je pojmenován podle českého internisty, Františka Chvostka.

• • Trousseaův příznak: pokud nafoukneme manžetu tonometru na tlak větší, než je tlak systolický, do tří minut se objeví typické držení ruky – metakarpofalangeální klouby jsou flektované, interfalangeální klouby a klouby palce jsou extendované a palec je v opozici

• • Hyperreaktivita šlachových reflexů
  • Suchá kůže s deskvamací
  • křehké nehty
  • vypadávaní vlasů/obočí
  • poruchy vývoje zubů u dětí
  • katarakta
  • zvýšený nitrolební tlak

• Laboratorní vyšetření:
  • hypokalcémie
  • hyperfosfatémie
  • PTH ↓
• Zobrazovací metody:
  • Skiagram lebky: kalcifikace bazalních ganglií
  • Oční vyšetření:
    • katarakta
    • edém papily (nitrolební hypertenze)
  • EKG: prodloužení QT intervalu

Diagnóza: průkaz hypokalcémie +hyperfosfatémie + ↓PTH

Diferenciální diagnóza:

• pseudohypoparatyreóza (dedičné onemocnění charakterizované rezistencí tkání na PTH)
• příčiny hypokalcémie:
• rezistence na PTH
• hypovitaminóza vitaminu D, vitamin D dependentní rachitida I. + II.typu

Terapie:

Chronická forma:

Vitamin D:

• vitamin D₂ (ergokalciferol) 8000 – 150.000 IU/den       
• vitamin D₃ (cholekalciferol) 10.000 – 50.000 IU/den
• kalcitriol (rocaltrol tbl.) – 0,25 – 4µg/den
• kalcium: 1 – 2 g /den

Akútní forma:

• kalcium i.v. – infúze obsahující kalcium glukonát (Calcium gluconicum 10% amp.), současně p.o. (u pacientů při vědomí) – 1 – 3g/den
• vitamin D: kalcitriol (nejrýchlejší nástup účinku)
• při hypomagnezemii: magnezium i.v.- infúze s magnezium sulfátem v dávce 1 – 2g /po 6 hodinách → později p.o. 600mg/den