Definice: je snížená funkce pohlavních žláz. Je způsobená sníženou sekrecí nebo sníženým působením mužských pohlavních hormonů na periferní tkáně. (v širším slova smyslu se můze jednat o poruchu endokrinní funkce varlat → ↓produkce/sekrece testosteronu, nebo porucha tvorby a dozrávaní spermií)
Epidemiológie: není známa
Dělení:
Klasifikace podle etiologie:
Primární (periferní) hypogonadismus = hyper-gonadotropní hypogonadismus:
- Klinefelterův syndrom
- Bilaterální anorchie (vrozená/získaná)
- Aplazie Leydigových buněk
- Kryptorchismus
- Syndrom Noonanové
Sekundární (centrální) hypogonadismus = hypo-gonadotropní hypogonadismus:
- Panhypopituitarismus
- Izolovaný deficit LH, izolovaný deficit FSH
- Praderův-Williho syndrom
Etiopatogeneze:
- Primární (periferní) hypoginadismus: = hyper-gonadotrpní hypogonadismus
- Etiologie: onemocnění testes (varlata)
- Sekundární (centrální) hypogonadismus: = hypo-gonadotropní hypogonadismus
- Etiologie: onemocnění hypofýzy a nedostatečné sekreci gonadotropinů
- Terciální (hypotalamický-centrální) hypogonadismus: = hypo-gonadotropní
- Etiologie: porucha sekrece GnRH na úrovni hypotalamu
Klinický obraz: záleží na období v kterém vzniká
Intrauterinně: porucha vývoje mužského pohlaví plodu→při chybění testosteronu/nebo/necitlivosti tkání na testosteron (testikulární feminizace)→ nedochází k virilizaci genitálu a po narození má ženský vzhled
V dospělosti:
- snížení libida
- erektilní dysfunkce
- infertilita
- zpomalení růstu/prořídnutí vousů
- prořídnutí pubického/axilárního ochlupení
- únavnost, nevýkonnost
- pocit ,,návalů“ pocení
- poruchy soustředení
- poruchy spánku
- pseudoneurastenické příznaky (emoční labilita)
- depresivní porucha
- ↓svalové síly
- ↑tuku
- ↓kostní hmoty (osteopenie až osteoporóza)
- ↑Kardiovaskulární riziko
- PADAM = parciální androgenní deficit u stárnoucích muzů
Diagnóza:
- Anamnéza a fyzikální vyšetření:
- palpace testes
- Laboratorní vyšetření: odběr ráno, 1x
- testosteron má při hypogonadismu ráno nízkou koncentraci
- stanovení gonadotropinu (LH, FSH)→odlíšime centrální vz. periferní
- Primární (periferní) hyper-gonadotropní hypogonadismus:
- LH + FSH ↑↑↑
- Sekundární (centrální) hypo-gonadotropní:
- LH + FSH ok nebo ↓↓
- U každého pacienta ktorému zistíme hypogonadismus by sa mala urobiť: kostní denzitometrie.
- Zobrazovací metody:
- USG
- CT/MR
Diferenciální diagnóza: velmi široká (všechny etiologické formy)
Terapie:
V dospělosti:
- preparát testosteronu (testosteronnundekanoát-Undestor, Nebido)
- Každý pacient před zahajením léčby musí být:
- urologicky vyšetřěn: prostata + PSA, musí být sledován urológem (PSA)
- sledovat jaterní testy a krevní obraz (riziko vzniku erytrocytózy)
- Pokud je cílem léčby obnovení fertility: i.m. gonadotropiny (3x týdně), hCG