Definice: do skupiny patří 3 patologické jednotky, pro které je charakteristické převážně uzlinové (nodální) postižení.
- periferní T-lymfom (nespecifikovaný) (PTCL, NOS)
- angioimunoblastický lymfom (AIL)
- anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL)
Epidemiológie: v rámci všech NHL (non-hodgkin lym.) jsou vzácná ale v rámci podskupiny T-lymfomů: 45%
- PTCL, NOS: 60let, častej muži
- ALCL:
- 20-30 let (ALK-1 pozitivní ALCL), lepší prognóza
- 50-60 let (ALK-1 negativní ALCL), horší prognóza
- AIL: starší pacienti
Subjektivní obtíže:
- uzlinové postižení
- B-symptomy (únava, pot, hubnutí)
- časté i mimouzlinové postižení
- PTCL,NOS a AIL:
- drobnější uzliny
- více vyjádřené paraneoplastické projevy: svědění, kožní rash, febrilie, artritida
- AIL: imunodeficit
- ALCL: v popředí útlakový syndrom (uzlinový bulk)
Fyzikální nález:
- generalizovaná lymfadenopatie
- hepatosplenomegalie
- kožní infiltráty
- klinické příznaky mimouzlinového šíření: někdy je velmi těžko klinicky odlíšit projevy lymfomu od paraneoplastických projevů vyvolaných cytokiny
- Walreyerův okruh
- skelet
- ascites
- pleurální výpotek
- u AIL a PTCL: může být přítomen anemický syndrom jako výsledek:
- autoimunitní hemolytické anemie (AIHA)
- cytokiny indukovaný hemofagocytární syndrom
Laboratorní výsledky:
Krevní obraz:
- leukocytóza
- u AIL: častá eozinofilie
- periferní cytopenie (v důsledku infiltrace KD, nebo v přítomnosti AIHA či hemofagocytózy)
Biochemie:
- zvýšené LDH
- u AIL: polyklonální hypergamaglobulinemie
- pozitivita anti-EBV protilátek, nebo záchyt EBV-DNA pomocí PCR
Imunofenotyp:
- CD30: ALCL
Stanovení prognózy nemocných s T-lymfomy
| Riziková skupina | Počet rizikových faktorů | 5let. celkové přežití |
| 1 | 0 | 62% |
| 2 | 1 | 53% |
| 3 | 2 | 33% |
| 4 | 3-4 | 18% |
Rizikové faktory pro PIT:
- věk >60 let
- status performance >1
- LDH > norma
- postižení KD