(mantle cell lymphoma)
Definice: je agresivní B-lymfoproliferativní choroba, vyznačuje se rychlejším růstem tumoru, diseminaci a kratším celkovým přežitím, bez léčby to jsou měsíce. Chemoterapie ma potenciál dosáhnout remise ale nemoc recidivuje.
Epidemiologie: 65-70 let, více muži
Cytogenetika:
- translokace t(11;14)–>bcl-1 gen (overexprese regulátoru buněčného cyklu cyklinu D1)
- zvýšená exprese bcl-1 genu –> overexprese cyklinu D1(cyklin D1 –> porucha regulace proliferace (cyklin D1: zkracuje G1 fázu buněčného dělení –> zrychluje přechod do S-fáze) –> expanze bb plášťové zóny
- změny chromozomu 17 v oblasti genu p53: signalizuje velmi agresivní průběh
- změny chromozomu 11 v oblasti genu ATM: méně agresivní než p53
Imunofenotypizácia:
- CD5+
- CD19+
- CD20++
- CD23-
Klinický obraz:
- generalizované postižení uzlin
- generalizované postižení kostní dřeně (infiltrace KDje velmi častá)
- splenomegalie
- Leukemizující forma: patologické lymfocyty se vyplavují do periferní krve
- infiltrace zažívacího traktu (mnohočetné lymfomatózní polypy)
- často infiltrovaná lymfatická část Waldeyerova okruhu:
- nosohltanové mandle (tonsila pharyngea)
- patrové mandle (tonsila palatinae)
- jazyková mandle (tonsila lingualis)
Nepříznivé prognostické faktory:
- zvýšené LDH
- zvýšený beta2-mikroglobulin
Terapie:
jedná z nejhorších prognóz a průměrné 5leté přežití pacientů je pod 20%
chemoterapie + monoklonální protilátka antiCD20 (Rituximab)