Definice: jedná se o spuštěnou koagulaci, která následně, vyčerpáním koagulačních faktorů, způsobuje zvýšenou kvácivost. Vznikají mnohočetné tromby v mikrocirkulaci s možností ischemického postižení tkání, tak i spotřebu koagulačních faktorů. Spotřeba koagulačních faktorů a druhotně aktivovaná fibrinolýza rozpoušti mikrotromby a působí reparativně ale taky prohlubuje krvácivý stav.
Definice (wikisripta): je získaný stav vyznačující se patologicky zvýšenou koagulační aktivitou s tvorbou trombů v periferní cirkulaci a postupným vyčerpáním koagulačních faktorů, který následně vede k zvýšení krvácivosti. Vyskytuje se jak v akutní tak i v chronické formě.
Je syndrom, který vzniká při jiném základním onemocnění.
Etiopatogeneze:
Etiologie:
- generalizované infekce (sepse): bakterie, viry, rickettsie
- komplikace těhotenství a porodu: septický potrat, embolizace plodové vody, mŕtvy plod, abrupce placenty, eklampsie, HELLP syndrom
- nádory: generalizované karcinomy (plíce, prostata, GIT), leukemie
- chirurgie: popáleniny, polytraumata, neurotrauma
- imunopatologické stavy: anafylaktické reakce, hemolytické potransfúzní reakce, vaskulitidy
- revmatologické onemocnění
- šokové stavy (poruchy mikrocirkulace)
- těžké selhání jater
- vystavení cirkulující krve cizorodým materiálům (mimotělní oběh)
Patogeneze: spuštěna koagulace, která následně vyčerpáním koagulačních faktorů, způsobuje zvýšenou krvácivost, koagulační proces je iniciován a nedostatečně kontrolován na mnoha místech v cévním řečišti
- Začátek DIC spočíva v aktivaci faktoru VII tkáňovým faktorem, který je patologicky přítomen uvnitř cévního systému a v krvi:
- Zdrojem tkáňového faktoru uvnitř krve mohou být:
- Buňky z jiných tkání než z krve, které se dostanou do krve např. během porodu, rozsáhlých poraněních, při operacích
- Patologické krevní buňky při myelo- a lymfoproliferatívních chorobách
- Aktivované endotelie a monocyty (endotoxinem, systémovým zánětem) které mohou začít exprimovat ve své membráně tkáňový faktor
- Uvolněný z hemolytických erytrocytů
- Zdrojem tkáňového faktoru uvnitř krve mohou být:
- Při DIC se kombinuje defekt koagulace (nízka koncentrace fibrinogenu a ostatních koagulačních faktorů) s defektem primární hemostázy (trombocytopenie) → dochází ke krvácení z dásní (do GIT), hematurie, epistaxe, hematomy, krvácejí operační rány, vpichy po injekcích, může dojít ke krvácení do vnitřních orgánů a do CNS
- Současně s koagulaci je aktivována aj fibrinolýza → v krvi se významně zvyšuje koncentrace degradačních produktů fibrinu (fibrin degradation products – FDP) k nimž patří i D-dimer. Koncentrace fibrinogenu je významně snížena
Klinický obraz:
- Fáze latentní: laboratorní nález
- Fáze manifestní: klinické projevy
- Akútně: spíše krvácení
- Chronicky: spíše organové ischemie
- Lehká forma: petechie, nebo krvácení v míste vpichů
- Těžká forma: rozsáhle sugilace na kuži, neztišitelné krvácení do sliznic, operačních ran, u žen metroragie
Diagnóza:
- Anamnéza a fyzikální vyšetření:
- Laboratorní vyšetření:
- aPTT + Quick + TT = prodlouženy
- ↓klesá fibrinogen
- ↓ klesají trombocyty (trombocytopenie)
- ↑stoupa FDP a D-dimery (norma 0 – 180)
- etanolový gelifikační test je pozitívní
- V úvodu DIC: můžeme přechodně zastihnout zkácený koagulační čas aPTT (kompenzovaná fáze) → pak dochází k jeho prodloužení spolu s Quickovým testem, trombínovým časem (TT), klesá počet trombocytů a klesá hladina fibrinogenu (fáze dekompenzovaná).
Diferenciální diagnóza: primární hyperfibrinolýza, poruchy hemostázy u jaterních onemocnění (testy na solubilní komplexy a D-dimery jsou u těchto stavů však negatívní)
Terapie:
- závisí na stupni poruchy a povaze základního onemocnění
- terapie musí být zaměřena na základní chorobný proces, jeho zvladnutí často dojdou ke spontánní úpravě hemostatických poměru
- při riziku vykrvácení: koncentráty trombocytů, mražené plazmy jako zdroj koagulačních faktorů a ATIII, možné použít i koncentráty fibrinogenu