CUSHINGŮV SYNDROM

periferní formy

Definice: je vyvolán dlouhodobou expozicí organizmu nadměrným koncentracím kortizolu v krvi.

ACTH-independentní Cushingův syndrom – je pojem zahrnující exogenní (iatrogenní) Cushingův syndrom a endogenní primární (periferní) Cushingův syndrom.

Etiopatogeneze:

Etiologie:

Primární (periferní): je způsoben tumorem kůry nadledviny (unilaterálně)

• Adenomy (60 – 70%)
• Karcinomy (30 – 40%)
• Bilaterální hyperplazie kůry nadledvin (2%)

Klinický obraz: popsán v onemocnění hypotalamu a hypofýzy

Diagnóza: viz onemocnění hypotalamu a hypofýzy

Terapie:

• Kortizol produkující tumory nadledvin:
  • 1.volba: chirurgické odstránení:
    • adrenalektomie
    • epinefrektomie
  • Medikamentózní: (reziduální karcinomy, inoperabilní):
    • mitotan – inhibuje steroidogeneze a navíc je selektivně cytotoxickým lékem pro buňky kůry nadledviny-normální i nádorové
    • při rezistenci na mitotan sa indikuje: polychemoterapie
  • ak odstránime obě nadledviny → pacienti musí být doživotně substituování glukokortikoidy a mineralokortikoidy
• každy pacient po jakémkoliv chirurgickém výkonu pro Cuhingův syndrom musí být zajištěn jako hypokortikální (již perioperačně)