KARCINOM ŠTÍTNÉ ŽLÁZY

Definice: je maligní epitelový nádor štítné žlázy.

Dělení:

• Papilární karcinom  (80%)
• Folikulární karcinom (10%)
• Nediferencovaný (anaplastický) karcinom (3%)
• Medulární karcinom (5%) (parafolikulární C-buňky)
• Ostatní: (1%)
  • lymfom
  • fibrosarkom
  • dlaždicobuněčný
  • hemangioendoteliom
  • teratom
  • metastázy (karcinom ledvin, plic, prsu, lymfom)

Epidemiológie: relatívně častý, 10/100.000/rok, ↑ženy (3:1)

Etiopatogeneze: mutace (genetika)

Klinický obraz:

• nejčastěji se manifestuje jako: uzel štítné žlázy
• uzel: tuhý, fixovaný k okolí (nemusí) (viz. obrázok s dif.dg uzlů)
• většinou asymptomatický uzel
• 3% se manifestují metastázami (lymfa→regionální uzliny)
• folikulární → vzácně → hypertyreóza
• medulárni → sporadicky/nebo/familiárně, samostatně/nebo/v rámci famililiárních syndromů MEN (IIa,IIb), klinicky→ flush, průjem (30%)

Folikulární karcinom:

• může vznikat maligním zvratem folikulárního adenomu
• Makroskopický nález: šedo-bělavý uzel
• Metastázy: uzliny, kosti, plíce, mozek

Papilární karcinom:

• nejčastejší
• Makroskopický nález: mm – 10cm, do 1cm (mikrokarcinomy)
• Mikroskopický nález: někdy vazivově opouzdřen, diagnostický znak: matnicové jádra – větší, NEokrúhle, v centru matné projasnění (intranukleární pseudoinkluze)
• Metastázy: převážne lymfogenní lokální metastázování s relativně pozdním zakládaním vzdálenych metastáz

Medulární karcinom:

• vychází z parafolikulárních C-buňek
• sporadická forma → solitární, familiární (MEN II)→multifokální
• Makroskopický nález: šedavý
• Mirkoskopický nález: malé, polygonální nebo vřetenité buňky se stromatem s amyloidem
• Klinický obraz: produkce kalcitoninu:
  • hypokalcémie
  • průjmy
  • oběhové poruchy

Nediferencovaný karcinom:

• převažně ve vyšším věku ( 7. – 8. dekáda)
• rýchla lokální progrese i metastázy
• Makroskopický nález: nápadně tuhý, někdy s nekrózami a hemoragiemi
• Mirkoskopický nález: variabilní: malobuněčný, velkobuněčný, sarkomatoidní, metaplastický

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření
• Zobrazovací metody:
  • USG
  • scintigrafie: metastázy a u diferencovaných nádorů (s izotopem jódu u diferencovaných, s radioaktivně značeným pyrofosfátem u všech karcinomu)
• Patologie:
  • cytologie
  • histologie

Diferenciální diagnóza: viz obrázok dif. dg. uzlů

Terapie:

Diferencovaný karcinom (papilární, folikulární):

• vlastnosti: jsou závislé na TSH, vychatávají jód
• 1.volba: totální tyreoidektomie, jestli jsou metastázy a regionálni lymfatické uzliny → radioablace (radioizotopem jódů – ¹³¹I)  zbytků žlázy/metastáz

Nediferencovaný (anaplastický) karcinom:

• vlastnosti: jsou rezistentní k chemoterapii, radioterapii
• 1.volba: tyreoidektomie
• U všech po léčbě: supresní terapie hormony ŠŽ → cílem je substituce hypotyreózy a uvést pacienta do mírné (hraniční) hypertyreózy tak, aby sérové koncentrace TSH byly suprimované pod 0,1 mIU/l
• Po operaci sledujeme v krvi: tyreoglobuliny:
  • po odstránení žlázy se blíží k nule
  • při recidivě/metastázovaní se zvyšují

Medulární karcinom:

• vlastnosti: podobné jako nediferencované
• 1.volba: chirurgie (tyreoidektomie)
• po operaci sledujeme v krvi: kalcitonin bazálne a po stimulaci (pentagatrinem, kalciem) a karcinoembryonální antigen (CEA)
• supresní léčbu hormony nepoužívame, protože parafolikulární C-buňky nejsou regulované TSH