PRIMÁRNÍ HYPERALDOSTERONISMUS

Definice: je nejčastější příčinou sekundární endokrinní hypertenze. Je vyvolaná autonomní nadprodukcí mineralkortikoidů (aldosteronu) kůrou nadledvin s vysokými hladinami aldosteronu, potlačeným reninem a arteriální hypertenzí.

Epidemiológie: výskyt v neselektované populaci 5 – 10%!

Dělení:

• Idiopatický hyperaldosteronismus (bilaterální hyperplazie) 50 – 60%
• Unilaterální aldosteron produkující adenom (Connův syndrom) 35 – 40%
• Unilaterální hyperplazie 5 – 8%
• Familiární hyperaldosteronismus typu I (vzácný)
• Karcinom kůry nadledvin (vzácný)

Klinický obraz:

• Arteriální hypertenze (100%) – středně těžká až těžká, rezistentní na léčbu, častější subklinické orgánové poškození, arytmie, kardio-vaskulární přihody
• Neuromuskulární přiznaky (30%) – jen u těžších případů spojených s významnou hypokalémií: svalová únava, obrny až paralýzy
• Hypokalémie
• ↑kaliuréza
• metabolická alkalóza
• hypernatremie (50 – 60%, u těžkých forem)
• Mírná polyurie (u těžkých forem)
• Orgánové komplikace:
  • hypertrofie léve komory srdce
  • cévní postižení (fibroproliferatívní působení aldosteronu)

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření:
  • Chvostkův a Trosseaův příznak může/nemusí v případě těžké hypokalémie a metabolické alkalózy
  • otoky jsou vzácne
• Laboratorní vyšetření:
  • Základní:
  • Plazmatická reninová aktivita (PRA)/renin: ↓snížení
  • Plazmatický aldosteron (PA),  močový aldosteron (UA): zvýšení
  • Poměr PA/PRA > 40 (ml/h?)
• Specifické testy:
  • Konfirmační supresní testy:
    • PA a PRA před a po infuzi NaCl
    • PA a PRA před a po 4denním podávání fludrocortizonu
    • PA a PRA před a po podaní captoprilu
    • Stimulační – PA a PRA vleže a po 2 – 3hod.stimulaci chůzí
• Zobrazovaci metody:
  • sono nadledvin (bezcenná vzhledom na velikost adenomu 0,5 – 1cm)
  • přesnější je CT nadledvin
  • Katetrizace nadledvin (odlišit unilaterální od bilaterální):
    • separované odběry aldosteronu (PA) a kortizolu (PF)

Diferenciální diagnóza: jiné endokrinní tumory, hyperplazie, afunkční zvětšení nadledvin, jiné mineralokortikoidně podmíněné hypertenze (vzácna nadprodukce 11-deoxykortikosteronu)

Terapie:

• Jednostranná nadprodukce (adenom, hyperplazie, karcinom):
  • laparoskopická adrenalektomie
• Oboustranná nadprodukce (idiopatický): celoživotní léčba spironolaktonem (antagonista aldosteronových receptorů) even. podavaným v kombinaci s thiazidovými diuretiky/nebo/blokátory kalciových kanálů
• NÚ (spironolakton): gynekomastie, gynekodynie, poruchy potence u muzů, poruchy menstruace u žen, dyspeptické potíže
• Při intoleranci na spironolakton: nový selektívný blokátor mineralokortikoidních receptorů: eplerenon, nebo amilorid ve vyšších dávkach