Mesiac: november 2020

Definice: je neuromuskulární porucha celého jícnu s chyběním peristaltiky (pozvolný rytmický pohyb stěny jícnu, který slouží k posouvání jejího obsahu) a selháním relaxace dolního svěrače. Patří mezi vzácné onemocnění.

Epidemiologie: obě pohlaví stejně, 20 – 40 let, Incidence:  1 / 100.000 / rok

Etiopatogeneze:

• Etiologie: neznámá
• Patogeneze: degenerace buněk plexus myentericus = je nervová pleteň mezi svalovinou jícnu

Klinický obraz:

• probíha dlouho latentně (vývoj potíží trvá roky)
• Progredujíci dysfagie (na začátku se ale typicky vyskytuje → paradoxní dysfágie: obtíže jsou při polykání tekutin ale nikoliv tuhé stravy)
• Regurgitace = je návrat žaludečního obsahu ascendentní cestou, může až do úst → zvracení (riziko aspirace!) → plicní komplikace
• Odynofagie  = je bolest při polykání
• Retrosternální bolesť – v noci, po jídle
• Úbytek na váhe – pokročilá fáze nemoci

Makroskopia: megaezofagus = je výrazně dilatován jícen (jícen pojme aj 2l tekutiny), stěna jícnu je buď normální, ztluštělá (hypertrofie) nebo ztenčená (dilatován jícen)

Diagnóza: 

• anamnéza a fyzikální vyšetření (klinický obraz)
• zobrazovací metody:
  • Ezofagografie (RTG kontrastní vyšetření) – sledujeme pasáž jícnem v čase >> ptáčí zobák <<
  • Manometrie – nosní dírkou se zavede do hltanu a do jícnu velmi tenká sonda, která umí snímat tlakové poměry ve svém okolí, po správném zasunutí sondy je dotyčný vyzván, aby několikrát polkl malé množství tekutiny
  • Endoskopie (určí stupeň zánětu): je v počátečních stadiích dlouho normální

Diferenciální diagnóza:

• Obstrukční příčina: nádory, bronchogenní nádor, struma, lymfadenopatie
• Systémové onemocnění pojiva: sklerodermia, dermatomyozitida
• CNS poruchy: myastenia, roztoušená skleróza, parkinsonismus..
• Komplikace diabetes mellitus
• Ezofagitidy jícnu
• Chagasova nemoc (Trypanosoma cruzi – v ČR- NE, ale vyskytuje se endemicky v Jižní Americe) je nerozlíšitelna od achalázie jícnu, ale u Chagasove nemoci jsou postiženy aj jiné orgány (např. srdce)

Komplikace:

• Ezofagitida (ze stagnace potravy) → leukoplakie → dyspálzie →↑ riziko spinaliomu (dlaždicobuněčný zhoubní nádor)
• Aspirační bronchopneumonie  (lalůčkový zánět plic)
• Ruptura jícnu (ak je ztenčená stěna jícnu)

Definice: je maligní nádor z dlaždicobuněčného epitelu. Postihuje celý jícen, nejvíce horní 2/3 jícnu.

Epidemiológie: muži 3x vyšší riziko, mezi 50. až 70. rokem života, hlavně rozvojové země, při potížích s polykáním u lidí po 40. roce života vždy vyloučit ca jícnu!

Incidence: trvalý vzestup, 2,5 – 5 / 100.000 /rok

Etiopatogeneze:

Etiologie: striktury po poleptání jícnu, u žen s Plummer-Vinsonovým syndromem (charakterizovaným sideropenickou anemií, glositidou a esofagitidou se karcinom jícnu vyskytuje až v 10% případů), dlouhotrvající achalázie

Rizikové faktory: horká, kořeněná strava, alkohol, kouření

Klinický obraz:

• bez časných symptomů
• dysfagie a hubnuti
• odynofagie
• regurgitace
• retrosternální bolest
• hemoragie
• postižení n. laryngeus recurrens (chrapot)
• kašel

Diagnóza:

• anamnéza a fyzikální vyšetření (klinický obraz)
• zobrazovací metody:
  • esofagoskopie: více etážová biopsie → histopatologie
  • endosonografie: určení stagingu, gradingu nádoru
  • RTG kontrastní vyšetření (baryová kaše): když endoskopicky nelze vyšetřit
  • rtg plic, CT hrudníku a mediastina, CT nebo sonografie jater, interní vyšetření: detekce metastáz
• laboratorní vyšetření: CEA,CA72-4, CA19-9 či TPS: diagnóza recidivy

Metastázy:

• v oblasti s 3-lymfatickou drenáží:
  • mediastinální
  • abdominální
  • retroperitoneální
• rychle a brzy (bohatá síť lymfatických cév v submukóze jícnu) → regionální lymfatické uzliny → parahiatové uzliny 75%
• Hematogenní cestou: plíce, játra, kosti
• Invaze: pleura plic, aorta, žaludek, mediastinum

Prognóza: špatná, 5 let přežije < 5 pacientů

Definice: je maligní nádor ze žlázového epitelu, vzniká v dolní 1/3 jícnu v terénu Barretova jícnu (u 10% pacientů s BJ vznikne adenokarcinom).

Epidemiologie: muži nad 70 let, hlavně vyspělé státy

Incidence: trvalý vzestup, 7/100.000/rok v ČR

Etiopatogeneze: 

Etiologie: striktury po poleptání jícnu, u žen s Plummer-Vinsonovým syndromem (charakterizovaným sideropenickou anemií, glositidou a esofagitidou se karcinom jícnu vyskytuje až v 10% případů), dlouhotrvající achalázie

Rizikové faktory: multifaktoriální: hořká, kořeněná strava, alkohol, kouření, obezita

Patogeneze: v terénu Barretova jícnu (intestinální metaplazie) → dysplázie → z low-grade dysplázie vzniká z 10 – 30% high-grade dysplázie → 30 – 40x vyšší riziko vzniku adenokarcinomu

Prekanceróza: Barettův jícen

Klinický obraz:

• dysfagie a hubnuti
• odynofagie
• regurgitace
• bolest
• pokročilý nádor může lokální progresí vyvolávat příznaky:
  • postižení n. laryngeus recurrens (chrapot)
  • syndrom horní duté žíly
  • kašel z invaze a fistulace do bronchů
  • paralýza bránice při poškození n. phrenicus
  • Hornerův syndrom

Diagnóza:

• anamnéza a fyzikální vyšetření (klinický obraz)
• zobrazovací metody:
  • esofagoskopie: více etážová biopsie → histopatologie
  • endosonografie: určení stagingu, gradingu nádoru
  • RTG kontrastní vyšetření (baryová kaše): když endoskopicky nelze vyšetřit
  • rtg plic, CT hrudníku a mediastina, CT nebo sonografie jater, interní vyšetření: detekce metastáz
• laboratorní vyšetření: CEA,CA72-4, CA19-9 či TPS: diagnóza recidivy

Metastázy:

• v oblasti s 3-lymfatickou drenáží:
  • mediastinální
  • abdominální
  • retroperitoneální
• rychle a brzy → regionální lymfatické uzliny → parahiatové uzliny 75%
• Invaze: žaludek a mediastinum

Prognóza: špatná, 5 let přežije < 5 pacientů

        

Definice: je patologická výchlipka ve stěně jícnu.

Dělení:

• Pravý divertikl: všechny vrstvy stěny
• Nepravý divertikl: jen sliznice

• Pulzní = Zenkerův = nepravý
• Trakční = hrudní = pravý
• Epifrenický = nepravý

1. Pulzní = Zenkerův = nepravý divertikl

• nad horním svěračem jícnu

Etiologie: věk, motorická dysfunkce svaloviny , ↓ elasticita

Klinický obraz:

• asymptomaticky
• dysfagie
• regurgitace
• zduření krku po jídle
• kašel, slinění
• foetor ex ore

Komplikace:

• aspirace → recidivující bronchopneumonie (zánět plic)
• ezofagitida (zánět jícnu)
• píštěl
• krvácení
• karcinom

2. Trakční = hrudní = pravý divertikl

• střední úsek jícnu

Etiologie: způsoben tahem (trakcí) zánětlivou nebo jizevnatou tkání, má nálevkovitý tvar

Klinický obraz: asymptomaticky

Komplikace:

• stagnace stravy → zánět → perforace → mediastinitida
• píštěl
• krvácení
• karcinom

3. Epifrenický = nepravý divertikl

• nad bránici 3 – 4 cm

Etiologie: ↑intraluminální tlak, porucha peristaltiky a relaxace svěrače

Klinický obraz:

• bolest na hrudi
• regurgitace

Komplikace:

• píštěl
• krvácení
• karcinom

Diagnóza: anamnéza a fyzikální vyšetření, RTG kontrastní vyšetření, endoskopie (doplňkové)

RTG kontrastní vyšetření: baryová kaše (vodnou kontrastní látkou při podezření na perforaci nebo píštěl!)

Endoskopie: riziko perforace!!

Diferenciální diagnóza:

• nádory
• striktury
• achalázie

Definice: je onemocněni jícnu způsobeno delší dobu trvajícím patologickým gastroezofageálnim refluxem. Když jsou přítomny makroskopické známky zánětu mluvíme o refluxní ezofagitidě. Když jsou přítomny jen mikroskopické známky zanětu mluvíme o NERD – refluxní nemoc jícnu s normálním endoskopickým nálezem.

Gastroezofageální reflux: je zpětný tok zaludečního obsahu do jícnu.

Etiopatogeneze:

Etiologie: reflux žaludečního obsahu jeho pH a doba expozice

Rizikové faktory

1. Ztráta bariérové funkce –  snížení napětí dolního svěrače jícnu
   • Progesteron, cholecystokinin, sekretin, kofein, nikotin, alkohol, tuky, cukry → napěti svěrače ↓
   • Gastrin, motilin, acetylcholin, bílkovinná potrava → napětí svěrače ↑
2. Poruchy koordinace motility – zpomalené vyprázdnování žaludku
3. Sekundární (anatomické) odchylky – hiátova hernie
4. Nadprodukce kyseliny solné (HCL) = hyperacidita

Klinický obraz:

Typické (časté) příznaky:

• pyróza (pálení žáhy): může být i v noci a probudit pacienta
• říhání = je náhlé, prudké vypuzování plynů ze žaludku nebo jícnu ústy
• regurgitace: 1 – 2 hodiny po jídle (tučném, hořkém, ostřém jídle, po kávě, kouření)
• záchvatovité slinění (,,water-brush syndrom“): paroxyzmálně produkuje velké množství slin v důsledku regurgitace a refrektorického dráždění slinných žláz
• dysfagie (porucha polykání) a odynofagie (bolest při polykání) v důsledku komplikací (eroze, vřed, stenóza)

• obtíže se zhoršují vleže, při předklonu, a námaze

Atypické (vzácně) příznaky:

• bolest na hrudníku: napodobuje stenokardii (,,non-cardiac chest pain“)
• somatické bolesti při vertebropatiích nebo chondropatiích (Tietzův syndrom)

Mimojícnové příznaky:

• chronický kašel
• recidivujíci laryngitidy
• pocit cizího tělesa v krku (globus)
• asthma bronchiale
• zvýšená kazivost zubů

Komplikace:

• Barrettův jícen
• stenózy
• jícnový vřed
• masívni krvácení do GIT
• perforace jícnu
• respirace při regurgitaci

Diagnóza: anamnéza a fyzikální vyšetření, endoskopie a biopsie

Endokopie:

1. neerozívni refluxní choroba: normálni endoskopický nález + typické příznaky
2. erozivní-refluxní choroba: endoskopicky nález refluxní ezofagitidy
   • Důlezite rozlíšit kvůli terapii!!! (stanovení délky a intenzity)

24hodinová pH-metrie: je indikována u pacientů s NERD, s atypickými příznaky, mimojicnovými příznaky, a při špatné odpovědi na léčbu

• za kyselý reflux je považováno pH pod 4
• výsledkem měření je procento času z celkové doby měření, kdy pH v jícnu kleslo pod uvedenou hodnotu

Diferenciální diagnóza: Zenkerův divertikl, achalázie, difúzní spazmy jícnu, gastroparéza, obstrukce, peptický vřed žaludku a duodena, cholecystolitiáza, funkční poruchy žaludku

Definice: je stav kdy dochází k změně původní sliznice jícnu → metaplazie.

Metaplazie: je reverzibilní náhrada původního epitelu (dlaždicobuněčný epitel) jiným epitelem (cylindrický epitel s pohárkovými buňkami) → intestinální metaplazie.    

Prekanceróza: metaplazie → dysplazie → Low-grade → High-grade → adenokarcinom 

 Epidemiologie: muži, 40 – 60 let

• Prevalence v populaci: 1%
• Prevalence s refluxní chorobou: 12%                              

Etiopatogeneze:

• Etiologie: dlouhotrvající (roky) gastroezofageální reflux
• Rizikové faktory: alkohol, kouření, porucha motility jícnu, hiatová hernie

Klinický obraz: příznaky refluxní choroby jícnu: pyróza, regurgitace atd. (viz. kartička RCHJ)

Makroskopický nález: barevně odlišná sliznice: červené jazyky vycházející z oblasti gastroezofageální junkce směrem do distálního jícnu. Při takovém nalezu je nutná biopsie a histopatologické vyšetřeni (definitivní diagnózu stanoví patolog).

Diagnóza: endoskopické vyšetření + biopsie nad linii Z!, histopatologické vyšetřeni

Komplikace: adenokarcinom, striktury (srůsty), vředy

Dispenzarizace:

• bez dysplazie: každé 2 – 3 roky
• s dysplazii mírného stupně: po 6 měsících a ak nejeví progresi raz ročně
• těžká dysplazie: raz za 1 – 3 měsíce (vhodná chirurgická nebo endoskopická terapie)

Brániční kýla

Definice: je přesun gastroezofageální junkce (GEJ) nebo části žaludku do hrudníku (zadní mediastinum).

Dělení:

I. Skluzná (axiální) – Jícen + žaludek nad bránicí (tvar zvonu), 90%

II. Paraezofageální – Jícen + GEJ pod bránicí a žaludek v hrudníku, vzácna

III. Smišená – I. + II.

Epidemiologie: 2 – 15 % , 60 let

Etiopatogeneze:

Etiologie: oslabení fixačního aparátu (jícnový hiatus), trauma

Rizikové faktory: věk, obezita, těhotenství

Klinický obraz:

• často asymptomatické
• reflux
• pyróza (=pálení žáhy), regurgitace (=vracení potravy zpět ze žaludku do úst), vomitus (=zvracení)
• anémie (venózní stáza v prolabované části žaludku → slizniční eroze, vředy → chronická anemizace)
• tlaková bolest (velká hernie)
• dysfagie (=porucha polykání)
• odynofagie (=bolest při polykání)

Diagnóza: RTG kontrastní vyšetření v Trendelenburgově poloze (45°), RTG hrudě (žaludeční bublina v mediastinu), kontrastní CT

Komplikace:

• ezofagitida
• jícnový vřed à krvácení à perforace
• strangulace (=uskřinutí) à ischémie à nekróza (náhlá příhoda břišní)
• zánětlivá striktura (=zúžení)
• pseudo – kardio – pulmonální poruchy: útlak orgánu