Mesiac: február 2021

Definice: je snížená funkce pohlavních žláz. Je způsobená sníženou sekrecí nebo sníženým působením mužských pohlavních hormonů na periferní tkáně. (v širším slova smyslu se můze jednat o poruchu endokrinní funkce varlat → ↓produkce/sekrece testosteronu, nebo porucha tvorby a dozrávaní spermií)

Epidemiológie: není známa

Dělení:

Klasifikace podle etiologie:

Primární (periferní) hypogonadismus = hyper-gonadotropní hypogonadismus:

• Klinefelterův syndrom
• Bilaterální anorchie (vrozená/získaná)
• Aplazie Leydigových buněk
• Kryptorchismus
• Syndrom Noonanové

Sekundární (centrální) hypogonadismus = hypo-gonadotropní hypogonadismus:

• Panhypopituitarismus
• Izolovaný deficit LH, izolovaný deficit FSH
• Praderův-Williho syndrom

Etiopatogeneze:

• Primární (periferní) hypoginadismus: = hyper-gonadotrpní hypogonadismus
  • Etiologie: onemocnění testes (varlata)
• Sekundární (centrální) hypogonadismus: = hypo-gonadotropní hypogonadismus
  • Etiologie: onemocnění hypofýzy a nedostatečné sekreci gonadotropinů
• Terciální (hypotalamický-centrální) hypogonadismus: = hypo-gonadotropní
  • Etiologie: porucha sekrece GnRH na úrovni hypotalamu

Klinický obraz: záleží na období v kterém vzniká

Intrauterinně: porucha vývoje mužského pohlaví plodu→při chybění testosteronu/nebo/necitlivosti tkání na testosteron (testikulární feminizace)→ nedochází k virilizaci genitálu a po narození má ženský vzhled

V dospělosti:

• snížení libida
• erektilní dysfunkce
• infertilita
• zpomalení růstu/prořídnutí vousů
• prořídnutí pubického/axilárního ochlupení
• únavnost, nevýkonnost
• pocit ,,návalů“ pocení
• poruchy soustředení
• poruchy spánku
• pseudoneurastenické příznaky (emoční labilita)
• depresivní porucha
• ↓svalové síly
• ↑tuku
• ↓kostní hmoty (osteopenie až osteoporóza)
• ↑Kardiovaskulární riziko

• PADAM = parciální androgenní deficit u stárnoucích muzů

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření:
  • palpace testes
• Laboratorní vyšetření: odběr ráno, 1x
  • testosteron má při hypogonadismu ráno nízkou koncentraci
  • stanovení gonadotropinu (LH, FSH)→odlíšime centrální vz. periferní
  • Primární (periferní) hyper-gonadotropní hypogonadismus:
    • LH + FSH ↑↑↑
  • Sekundární (centrální) hypo-gonadotropní:
    • LH + FSH ok nebo ↓↓
• U každého pacienta ktorému zistíme hypogonadismus by sa mala urobiť: kostní denzitometrie.
• Zobrazovací metody:
  • USG
  • CT/MR

Diferenciální diagnóza: velmi široká (všechny etiologické formy)

Terapie:

V dospělosti:

• preparát testosteronu (testosteronnundekanoát-Undestor, Nebido)
• Každý pacient před zahajením léčby musí být:
  • urologicky vyšetřěn: prostata + PSA, musí být sledován urológem (PSA)
  • sledovat jaterní testy a krevní obraz (riziko vzniku erytrocytózy)
• Pokud je cílem léčby obnovení fertility: i.m. gonadotropiny (3x týdně), hCG

Definice: je méně častý nádor chromafinní tkáně, lokalizovaný adrenálně (80%),  extraadrenálně (20%) – krk, paraaortální oblast dutiny bříšní.

Paragangiolomy jsou extraadrenální nádory vycházející z chromafinních buněk sympatiku (hormonálně aktivní), anebo pocházejí z parasympatického nervového systému (hlava, krk) a jsou hormonálně inaktivní.

Obecně se jedná o vzácnou formu arterialní hypertenze.

Dělení:

• Benigni ↑
• Maligni (15%)

• Sporadicky ↑
• Familiární (20%)

Etiopatogeneze: nejsou do detailu známé

Patogeneze: nadprodukce NA nebo A, vzácněji i dopaminu

Klinický obraz:

• změny krevního tlaku:
  • trvalá hypertenze (50 – 60% + častá absence nočního poklesu TK)
  • epizodická hypertenze (2 – 40%) – několik minut až hodin
  • normotenze (10%)
  • hypotenze (vzácněji)
• bolesti hlavy
• pocení
• palpitace/arytmie
• zblednutí
• flush
• tremor
• úzkost
• zrakové poruchy
• bolest na hrudi (vzácněji)
• dušnost
• hmotnostní úbytek u cca 30% osob
• DM/porušena glukózová tolerance (50%)
• velmi vzácně sekrece jiných hormonů
• absence symptomů (cca 10%)

• NA – alfa-receptory → vazokonstrikce → diastolická hypertenze
• A – beta-receptory → systolická hypertenze, tachykardie, pocení, flush, třes

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření:
• Laboratorní vyšetření:
  • stanovení volných plazmatických metanefrinů
  • volných frakciovaných metanefrinů /volných katecholaminů v moči
  • Stanovení plazmatických katecholaminů – ovlivněno velkou variabilitou hladin v cirkulaci
  • Kyselina vanilmandlová v moči – nižší senzitivita lebo asi 80% VMA vzniká z metabolitu NE ze sympatických nervových vláken
  • Farmakologické testy: klonidinový supresní test
• Zobrazovací metody:
  • Sonografie
  • CT/MR

Terapie:

• Adrenalektomie nebo extirpace extraadrenálně uloženého nádoru
• Před operací: 10-14dní: alfa- (doxazosin) a následně aplikace betablokátory
• Inoperabilní tumor: alfa- a betablokátory (atenolol)

Definice: je nejčastější příčinou sekundární endokrinní hypertenze. Je vyvolaná autonomní nadprodukcí mineralkortikoidů (aldosteronu) kůrou nadledvin s vysokými hladinami aldosteronu, potlačeným reninem a arteriální hypertenzí.

Epidemiológie: výskyt v neselektované populaci 5 – 10%!

Dělení:

• Idiopatický hyperaldosteronismus (bilaterální hyperplazie) 50 – 60%
• Unilaterální aldosteron produkující adenom (Connův syndrom) 35 – 40%
• Unilaterální hyperplazie 5 – 8%
• Familiární hyperaldosteronismus typu I (vzácný)
• Karcinom kůry nadledvin (vzácný)

Klinický obraz:

• Arteriální hypertenze (100%) – středně těžká až těžká, rezistentní na léčbu, častější subklinické orgánové poškození, arytmie, kardio-vaskulární přihody
• Neuromuskulární přiznaky (30%) – jen u těžších případů spojených s významnou hypokalémií: svalová únava, obrny až paralýzy
• Hypokalémie
• ↑kaliuréza
• metabolická alkalóza
• hypernatremie (50 – 60%, u těžkých forem)
• Mírná polyurie (u těžkých forem)
• Orgánové komplikace:
  • hypertrofie léve komory srdce
  • cévní postižení (fibroproliferatívní působení aldosteronu)

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření:
  • Chvostkův a Trosseaův příznak může/nemusí v případě těžké hypokalémie a metabolické alkalózy
  • otoky jsou vzácne
• Laboratorní vyšetření:
  • Základní:
  • Plazmatická reninová aktivita (PRA)/renin: ↓snížení
  • Plazmatický aldosteron (PA),  močový aldosteron (UA): zvýšení
  • Poměr PA/PRA > 40 (ml/h?)
• Specifické testy:
  • Konfirmační supresní testy:
    • PA a PRA před a po infuzi NaCl
    • PA a PRA před a po 4denním podávání fludrocortizonu
    • PA a PRA před a po podaní captoprilu
    • Stimulační – PA a PRA vleže a po 2 – 3hod.stimulaci chůzí
• Zobrazovaci metody:
  • sono nadledvin (bezcenná vzhledom na velikost adenomu 0,5 – 1cm)
  • přesnější je CT nadledvin
  • Katetrizace nadledvin (odlišit unilaterální od bilaterální):
    • separované odběry aldosteronu (PA) a kortizolu (PF)

Diferenciální diagnóza: jiné endokrinní tumory, hyperplazie, afunkční zvětšení nadledvin, jiné mineralokortikoidně podmíněné hypertenze (vzácna nadprodukce 11-deoxykortikosteronu)

Terapie:

• Jednostranná nadprodukce (adenom, hyperplazie, karcinom):
  • laparoskopická adrenalektomie
• Oboustranná nadprodukce (idiopatický): celoživotní léčba spironolaktonem (antagonista aldosteronových receptorů) even. podavaným v kombinaci s thiazidovými diuretiky/nebo/blokátory kalciových kanálů
• NÚ (spironolakton): gynekomastie, gynekodynie, poruchy potence u muzů, poruchy menstruace u žen, dyspeptické potíže
• Při intoleranci na spironolakton: nový selektívný blokátor mineralokortikoidních receptorů: eplerenon, nebo amilorid ve vyšších dávkach

Definice: je taká hypertenze kde známe příčinu.

Epidemiológie: 5 – 10% pacientů, je vyšší u těžké hypertenze, v dětském a juvenilním věku

Etiopatogeneze:

Etiologie:

A. Renální onemocnění:

• Renální parenchymatózní hypertenze:
• Diabetická nefropatie
• Chronické tubulointersticiální nefritidy
• Polycystická choroba ledvin
• Renovaskulární hypertenze

B. Endokrinní hypertenze:

• Primární hyperaldosteronismus
• Hyperkortizolismus (Cushingův syndrom)
• Feochromocytom
• Primární hyperparatyreóza Akromegálie?Hypertyreóza?

C. Hypertenze v těhotenství

• těhotenstvím indukovaná hypertenze
• preeklampsie
• eklampsie

D. Hypertenze u syndromu spánkové apnoe

E. Hypertenze po transplantaci orgánů

F. Koarktace aorty

G. Neurogenní příčiny

H. Hypertenze vyvolaná léky

Nejčastější markery možné sekundární hypertenze:

• Těžká hypertenze/hypertenze rezistentní na léčbu:
  • TK >140/90mmHg
• Epizodická hypertenze
• Hypertenze se specifickými /morfologickými nálezy
• Hypertenze + diabetes mellitus s nebo bez obezity:
  • Cushing
  • akromegalie
  • feochromocytom
• Hypertenze + specifický nález při fyzikálním vyšetření (centrální obezita + strie = Cushingův syndrom)

Definice: je syndrom způsobený primárně nedostatečnou sekrecí a následným nedostatečným působením PTH na cílové tkáně, která vede k hypokalcémii.

Epidemiologie: vzácné onemocnění, 7/1 000.000/rok

Etiopatogeneze:

Etiologie:

• chirurgické odstránění
• idiopatická (autoimunita)-sporadicky/APS-I

Klinický obraz: závisí na rychlosti vzniku hypokalcémie

• Rychle vzniklá hypokalcémie:
  • tetanické křeče
  • zvýšená nervovosvalová drázdivost
  • karpopedální spasmy
  • křeče
  • parestezie končetin
• Pomalů vzniklá hypokalcémie: dominují psychické poruchy:
  • poruchy osobnosti
  • poruchy intelektu
  • úzkost
  • extrapyramidové poruchy
  • poruchy vizu v důsledku katarakty
  • slabost, únava
  • apatie

•  Tetanie může být kromě hypokalcémie způsobena i hypomagnesemií a metabolickou alkalózou. 

Diagnóza:

Anamnéza a fyzikální vyšetření:

• Fyzikální vyšetření:
  • Chvostkův příznak: je pozitivní tehdy, pokud při poklepu na větve nervu facialis (pes anserinus), nejlépe nad glandula parotis nebo blíže koutku úst, se vybaví homolaterální záškub filtra horního rtu směrem ke straně poklepu. Je projevem zvýšené neurální dráždivosti. Příznak bývá pozitivní u hypokalcémie
  • Příznak je pojmenován podle českého internisty, Františka Chvostka.

• • Trousseaův příznak: pokud nafoukneme manžetu tonometru na tlak větší, než je tlak systolický, do tří minut se objeví typické držení ruky – metakarpofalangeální klouby jsou flektované, interfalangeální klouby a klouby palce jsou extendované a palec je v opozici

• • Hyperreaktivita šlachových reflexů
  • Suchá kůže s deskvamací
  • křehké nehty
  • vypadávaní vlasů/obočí
  • poruchy vývoje zubů u dětí
  • katarakta
  • zvýšený nitrolební tlak

• Laboratorní vyšetření:
  • hypokalcémie
  • hyperfosfatémie
  • PTH ↓
• Zobrazovací metody:
  • Skiagram lebky: kalcifikace bazalních ganglií
  • Oční vyšetření:
    • katarakta
    • edém papily (nitrolební hypertenze)
  • EKG: prodloužení QT intervalu

Diagnóza: průkaz hypokalcémie +hyperfosfatémie + ↓PTH

Diferenciální diagnóza:

• pseudohypoparatyreóza (dedičné onemocnění charakterizované rezistencí tkání na PTH)
• příčiny hypokalcémie:
• rezistence na PTH
• hypovitaminóza vitaminu D, vitamin D dependentní rachitida I. + II.typu

Terapie:

Chronická forma:

Vitamin D:

• vitamin D₂ (ergokalciferol) 8000 – 150.000 IU/den       
• vitamin D₃ (cholekalciferol) 10.000 – 50.000 IU/den
• kalcitriol (rocaltrol tbl.) – 0,25 – 4µg/den
• kalcium: 1 – 2 g /den

Akútní forma:

• kalcium i.v. – infúze obsahující kalcium glukonát (Calcium gluconicum 10% amp.), současně p.o. (u pacientů při vědomí) – 1 – 3g/den
• vitamin D: kalcitriol (nejrýchlejší nástup účinku)
• při hypomagnezemii: magnezium i.v.- infúze s magnezium sulfátem v dávce 1 – 2g /po 6 hodinách → později p.o. 600mg/den

Defincie: je syndrom způsobený autonómní hypersekrecí PTH (parathormonu), a jeho nadměrného působení na periferní tkáně. Vzniká jako kompenzatórní hyperplazie při hypokalcémií (zvýšená produkce a sekrece PTH v důsledku hypokalcémie).

Etiopatogeneze:

Etiologie:

• důsledek chronické renální insuficienci
• malabsorpční syndrom (↓resorpce Ca²⁺ střevem)
• poruchy metabolismu vitaminu D

Patogeneze: renální insuficience: hyperplázie v důsledku hypokalcémie, hypofosfatémie + porucha hydroxylace vitaminu D v epitelových buňkach tubulů → ↓koncentrace vitaminu D → ↓resorpce ve střevě

Makroskopický nález: zvětšená asymetricky, nedosahují velikosti primární

Terapie: např. po transplantaci ledvin → úprava stravu a normalizace funkce příštitných tělísek

Terciální hyperparatyreóza:

Etiologie:

• v důsledku dlouhotrvající sekundární hyperparatyreózy dochází v hyperplastických příštitných tělískach k autonomii sekrece PTH → místo hypokalcémie → se rozvíjí hyperkalcémie
• autonómní hyperplazie při chronickém renálním selhání

Definice: je syndrom způsobený autonómní hypersekrecí PTH (parathormonu), a jeho nadměrného působení na periferní tkáně.

Epidemiológie: 400/1 000.000/rok, ↑ženy (3:1), střední věk, stáří

Etiopatogeneze:

Etiologie:

• Adenom (80%)
• Primární hyperplázie (15%)
• sporadicky/familiární syndrom MEN I.typu
• Karcinom (1 – 2%)

Klinický obraz:

Kostní manifestace: bolesti kostí, patologické fraktury

• osteitis fibrosa cystica – 10% pacientů, ložiska subperiostální kostní resorpce nejlépe patrná na falangách, lebke (,,pepř a sůl“) (skiagrafie), těžké postižení→kostní cysty (na rtg tzv. hnědé tumory)
• osteoporóza – kostní denzitometria (DEXA), charakteristický převažující úbytek kortikální kosti
• Laboratorní nález: ↑alkalická fosfatáza + markery osteoresorpce

Postižení ledvin:

• nefrolitiáza – 10 – 15% pacientů, kalcium-oxalátové kameny, většinou asymptomatické
• nefrokalcinóza – kalcifikace v intersticiu ledvin (vzácně)
• dlouhotrvající postižení ledvin → porucha koncentrační schopnosti ledvin→ polyurie a polydypsie → renální insuficience

Postižení GIT-u:

• peptický vřed žaludku/duodena – často komplikovaný průběh
• akútní pankreatitida
• nespecifické příznaky – dyspepsie, nauzea, zvracení, zácpa

Postižení kardiovaskulární:

• arteriální hypertenze
• poruchy rytmu – při významné hyperkalcémíi

Psychické poruchy:

• slabost, únava
• poruchy osobnosti
• depresívní porucha

Nervovosvalové příznaky:

• svalová slabost
• snadná unavitelnost (EMG-změny)

Ďalší příznaky:

• záchvaty pseudodny
• chondrokalcinóza
• epulis gigantocellularis

Metastatické zvápenatění:

• v plícich (pemzová plíce)
• ledviny (nefrokalcinóza)
• tepny a měkké tkáně/klouby (chondokalcinóza)

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření
• Laboratorní vyšetření:
  • Kalcémie ↑↑ (norma: 2,2 – 2,7 mmol/l) – (může být intermitentní – proto nutné opakovat test)
  • ↑hodnoty jsou celkového aj ionizovaného kalcia
  • Fosfatemie je ↓↓ (norma: 0,65 – 1,65 mmol/l)
  • Neadekvátně ↑ PTH
  • MOČ: sediment a chemicky
    • Hyperfosfaturie
    • Hyperkalciurie (je zvýšene aj napriek ↑zpětnou resorpcí v tubulech, protože má vysoké koncentrace v Glomerulárním filtrátu)
  • Kostní biochemie
• Zobrazovací metody:
  • Denzitometrie kostí
  • skiagram rukou/lebky
  • vyšetrení renálních funkcí
  • USG
  • scintigrafie
  • CT/MR

Diferenciální diagnóza: odlíšit etiologii, primární vs. sekundární

Diferenciální diagnóza hyperkalcémie:

• léčba lithiem
• maligní nádory: paraneoplastické nadory, metastázy, myelom
• sarkoidóza
• endokrinopatie: hypertyreóza, adrenokortikální insuficience, feochromocytom
• polékové: intoxikace vitaminem D, A, lithium, thiazidové diuretika, estrogeny, androgeny, tamoxifen

Terapie:

• 1.volba: odstranění postiženého příštítného tělíska (paratyreoidektomie)
• Medikamentózní léčba: k definitívnímu vyléčení neexistuje
• Konzervatívní terapie (jen u mírních a subklinických případů):  
  • bisfosfonáty (selektívní modulátory estrogenních receptorů)
  • kalcimimetika (cinacalcet): snížení sekrece parathormonu a snížení kalcemie
• U postmenopauzálních žen: estrogeny

Terapie hyperkalcémie: (život ohrožující komplikace):

• Konzervatívní léčba:
  • hydratace (někdy indikovana fosírovaná diuréza)
  • bisfosfonáty (parenterálně – pamidronát, zolendronát)
  • cinacalcet p.o.
• Hemodialýza: při život ohrožující hyperkalcémie

Definice: je termín označující zvětšení štítné žlázy nad horní hranici objemu pro daný věk a pohlaví. Struma může být difúzní nebo uzlová.

Horní hranice věkového objemu:

• Ženy: 18ml
• Muži: 22ml

Dělení:

• Difúzní struma – rovnoměrné zvětšení, bez uzlů
• Uzlová struma – nerovnoměrné zvětšení, v důsledku přítomnosti uzlů
  • Uninodulární – jeden uzel
  • Polynódozní – více uzlů
• Toxická struma – zvětšení s hypertyreózou, difúzní/aj/uzlová
• Eufunkční struma – zvětšení provázené její normální funkcí, difúzní/aj/uzlová
• Hypofunkční struma – zvětšení s hypotyreózu, difúzní/aj/uzlová
• Endemická struma – endemický výskyt v oblasti s nedostatkem jódu

Epidemiológie: celosvětově: 5% populace

Etiopatogeneze:

• Toxická struma:
  • Graves – Basedowova choroba (toxická difúzní struma)
  • Toxický adenom:
    • toxická uninodulární struma
    • toxická polynódózní struma
• Eufunkční struma:
  • různoroda etiologie
  • při poruchach syntézy hormonů (dyshormonogenetická struma)
  • následek deficitu jódů (endemická) → ↑TSH → fokální hyperplazie, nekrózy, hemoragie
  • uzly mohou syntetizovat hormony (akumulují jód)→ horké uzly
  • uzly jsou afunkční (neakumulují jód)→ studené uzly
  • fokální tyreoiditida, benigní adenomy, karcinomy, lymfomy, cysty
• Hypofunkční struma:
  • např.  chronická lymfocytární tyreoiditida s hypotyreózou

Rizikové faktory: kouření, alkohol, stres, málo pohybu, psychická nepohoda, špatný životní styl, nerovnováha v živote….

Klinický obraz:

• zvětšení štítné žlázy (difúzní/uzlové): různy stupeň
• Konzistence (v závislosti na příčině): měkká, elastická, tuhá
• Povrch žlázy: hladký, nerovný (uzly)
• někdy se může šířit retrosternálně → zobrazovací metody
• komprese krčních žil → Pembertonova znamení:
  • zarudnutí v obličeji
  • dilatace kčních žil při vzpažení
• obrovské, hluboko zasahujíci mohou způsobit kompresi horní duté žíly → syndrom horní duté žíly
  • Syndrom horní duté žíly: otok obličeje, krku a horních končetin, dilatace povrchových žil, může se objevit otok kolem očí, překrvení až sufuze spojivek, bolesti na hrudi, bolesti hlavy, epistaxe, tinitus, synkopy, cyanóza a paréza hlasivek

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření
• Zobrazovací metody:
  • USG: objem, struktura, perfuze
  • biopsie: při nejistote a povaze
  • scintigrafie (podezření na toxickou strumu-horké uzly)
  • CT/MR (retrosternální strumy)
  • RTG hrudníku (okolí)
• Laboratorní vyšetření: funkce, protilátky

Dif.dg.: jednotlivá etiologie (uzly, nádory, záněty…)

Terapie:

• Benigní → sledujeme
• Chirurgická indikace:
  • progresívní růst a komprese okolí
  • nejistota biologické povahy
  • suspekce karcinomu
  • kosmetické důvody

Definice: je maligní epitelový nádor štítné žlázy.

Dělení:

• Papilární karcinom  (80%)
• Folikulární karcinom (10%)
• Nediferencovaný (anaplastický) karcinom (3%)
• Medulární karcinom (5%) (parafolikulární C-buňky)
• Ostatní: (1%)
  • lymfom
  • fibrosarkom
  • dlaždicobuněčný
  • hemangioendoteliom
  • teratom
  • metastázy (karcinom ledvin, plic, prsu, lymfom)

Epidemiológie: relatívně častý, 10/100.000/rok, ↑ženy (3:1)

Etiopatogeneze: mutace (genetika)

Klinický obraz:

• nejčastěji se manifestuje jako: uzel štítné žlázy
• uzel: tuhý, fixovaný k okolí (nemusí) (viz. obrázok s dif.dg uzlů)
• většinou asymptomatický uzel
• 3% se manifestují metastázami (lymfa→regionální uzliny)
• folikulární → vzácně → hypertyreóza
• medulárni → sporadicky/nebo/familiárně, samostatně/nebo/v rámci famililiárních syndromů MEN (IIa,IIb), klinicky→ flush, průjem (30%)

Folikulární karcinom:

• může vznikat maligním zvratem folikulárního adenomu
• Makroskopický nález: šedo-bělavý uzel
• Metastázy: uzliny, kosti, plíce, mozek

Papilární karcinom:

• nejčastejší
• Makroskopický nález: mm – 10cm, do 1cm (mikrokarcinomy)
• Mikroskopický nález: někdy vazivově opouzdřen, diagnostický znak: matnicové jádra – větší, NEokrúhle, v centru matné projasnění (intranukleární pseudoinkluze)
• Metastázy: převážne lymfogenní lokální metastázování s relativně pozdním zakládaním vzdálenych metastáz

Medulární karcinom:

• vychází z parafolikulárních C-buňek
• sporadická forma → solitární, familiární (MEN II)→multifokální
• Makroskopický nález: šedavý
• Mirkoskopický nález: malé, polygonální nebo vřetenité buňky se stromatem s amyloidem
• Klinický obraz: produkce kalcitoninu:
  • hypokalcémie
  • průjmy
  • oběhové poruchy

Nediferencovaný karcinom:

• převažně ve vyšším věku ( 7. – 8. dekáda)
• rýchla lokální progrese i metastázy
• Makroskopický nález: nápadně tuhý, někdy s nekrózami a hemoragiemi
• Mirkoskopický nález: variabilní: malobuněčný, velkobuněčný, sarkomatoidní, metaplastický

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření
• Zobrazovací metody:
  • USG
  • scintigrafie: metastázy a u diferencovaných nádorů (s izotopem jódu u diferencovaných, s radioaktivně značeným pyrofosfátem u všech karcinomu)
• Patologie:
  • cytologie
  • histologie

Diferenciální diagnóza: viz obrázok dif. dg. uzlů

Terapie:

Diferencovaný karcinom (papilární, folikulární):

• vlastnosti: jsou závislé na TSH, vychatávají jód
• 1.volba: totální tyreoidektomie, jestli jsou metastázy a regionálni lymfatické uzliny → radioablace (radioizotopem jódů – ¹³¹I)  zbytků žlázy/metastáz

Nediferencovaný (anaplastický) karcinom:

• vlastnosti: jsou rezistentní k chemoterapii, radioterapii
• 1.volba: tyreoidektomie
• U všech po léčbě: supresní terapie hormony ŠŽ → cílem je substituce hypotyreózy a uvést pacienta do mírné (hraniční) hypertyreózy tak, aby sérové koncentrace TSH byly suprimované pod 0,1 mIU/l
• Po operaci sledujeme v krvi: tyreoglobuliny:
  • po odstránení žlázy se blíží k nule
  • při recidivě/metastázovaní se zvyšují

Medulární karcinom:

• vlastnosti: podobné jako nediferencované
• 1.volba: chirurgie (tyreoidektomie)
• po operaci sledujeme v krvi: kalcitonin bazálne a po stimulaci (pentagatrinem, kalciem) a karcinoembryonální antigen (CEA)
• supresní léčbu hormony nepoužívame, protože parafolikulární C-buňky nejsou regulované TSH

Definice: je název pro ložiskový pseudotumorózní útvar štítné žľázy různé etiologie. Uzlová (nodózní) struma je název pro zvětšení štítné žlázy s uzly. Může být solitární, nebo polynódnozní s větším množstvím uzlů.

Epidemiológie: 4 – 7 % populace v zemích s dostatečným příjmem jódu, ↑ženy, 95% uzlů je benigních

Etiopatogeneze:

Etiologie: adenom, koloidní uzly, cysty, karcinom, záněty (tyreoiditidy)

Klinický obraz: funkce a příznaky závisí na etiologii

• malé asymptomatické (nehmatatelné)
• narůstají do obrazu viditelné strumy → útlak okolních struktur:
  • dysfagie
  • dušnost
  • chrapot (paréza nervus laryngeus recurrens)
• může se šířit retrosternálne a utláčat cévní systém:
  • syndrom horní duté žíly

Diagnóza:

• Anamnéza a fyzikální vyšetření:
  • často zistíme při fyzikálním vyšetření a musíme dále vyšetřit)
• Laboratorní vyšetření:
  • TSH
  • free-T4, T3
• Zobrazovací metody:
  • USG
  • uzel s periferní hypertyreózou: scintigrafie s^99mTc → průkaz funkční anatomie uzlu
  • uzel nad 1cm ale bez hypertyreózy → biopsie s cytológiou→ ak je negatívní nález → uzel kontrolujeme USG min. 1x/rok

Diferenciální diagnóza:

Terapie:

• Toxický adenom → terapie hypertyreózy
• Karcinom → totální tyreoidektomie
• Nejasný cytologický nález → lobektomie a histopatólogie
• Benigní uzel → sledujeme
• Pseudocysty → pod USG evakuace
• Uzel a hypotyreóza → substituční léčba
• Indikace k chirurgii:
  • nejistota v biologické povaze
  • významný růst
  • útlak
  • algický syndrom
  • kosmetické důvody